常识

就诊指南

• 1.原发性再生障碍性贫血：病因不明，可能与造血干细胞缺乏、自身免疫、遗传因素相关。
• 2.继发性再生障碍性贫血：(1)化学因素，引起再生障碍性贫血的化学药物有氯霉素、碘胺类药物、杀虫剂、抗癌药、苯巴比妥、抗癫痫药、抗甲状腺药等，其中氯霉素是引起再生障碍性贫血最常见的药物。化学物品以苯及其衍生物(如油漆、塑料、染料)等为主。(2)物理因素，各种电离辐射如X射线、γ射线及放射性核素等。骨髓是放射敏感组织，长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。(3)病毒感染，风疹病毒、EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒(特别是丙型肝炎病毒)，均可引起再生障碍性贫血。

• 1.我国再生障碍性贫血年发病率为0.74/10万，西方国家发病率低于我国，为0.20/10万。2.各年龄组均可发病，发病年龄有两个高峰，15~25岁和60~65岁，其中男性发病率略高于女性。

• 1.物理因素：X线、γ射线等可干扰DNA的复制，使造血干细胞数量减少，骨髓微环境也受损害。
• 2.生物因素：各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血，如EB病毒、流感病毒、风疹病毒等。
• 3.免疫因素：患者的免疫因素发生障碍时就会造成体内产生抑制造血干细胞的抗体，如统性红斑狼疮即为此原因导致，所以就会造成人体贫血，但是增加免疫功能以后就会慢慢的恢复。

• 再生障碍性贫血临床表现主要为贫血、出血和感染，临床表现的轻重取决于血红蛋白、白细胞和血小板减少的程度，也与骨髓衰竭和外周血细胞减少发生的急缓程度有关。

• 1.贫血：患者会出现面色苍白、全身乏力、头晕眼花、心悸、气短等症状，并呈进行性加重。
• 2.感染：大部分患者都会出现发热。重型为高热，很难控制，最常见于呼吸道感染，多合并败血症。非重型发热较重型要轻，且容易控制，一般持续一周左右，极少数患者会合并败血症。
• 3.出血：重型患者的皮肤、黏膜和内脏会有不同程度的出血，皮肤可有出血点、瘀斑，牙龈、口腔黏膜、鼻子易发生出血，还可能有呕血、便血、尿血、眼底出血等内脏出血，严重者甚至会出现颅内出血。非重型患者主要以皮肤黏膜出血为主，容易控制。

• 1.长期中、重度贫血会引发贫血性心脏病。
• 2.反复多次输血易感染并发病毒性肝炎等病毒性疾病，而大量输血可诱发血色病。
• 3.若感染不能及时控制，可并发败血症，甚至发生感染中毒性休克。

• 1.药物护理：遵医嘱进行药物治疗，并注意观察药效不良反应。坚持用药，用药过程中要监测相关指标，如血象、肝功能。
• 2.运动：待患者病情稳定后与患者及家属共同制定日常活动计划，依据贫血程度及目前活动耐力，决定患者活动量。重度以上贫血患者要以卧床休息为主，中、轻度贫血应休息与活动交替进行，避免劳累，减低氧耗。活动中若出现心慌、气短，应立刻停止活动。

• 1.补充造血物质，膳食中应注重补充铁、叶酸、维生素B12等，含血红蛋白铁丰富的食物有动物肝脏、动物血、瘦肉等，叶酸广泛存在于新鲜绿色蔬菜中，鱼、蛋类是维生素B12的良好来源。
• 2.高蛋白、高能量饮食，需要补充足够的动物性蛋白质。
• 3.不要摄入含有酒精的饮料，如白酒、啤酒等。

• 1.严格掌握用药，对可能影响造血功能的药物，应严格遵医嘱用药，尤其是氯(合)霉素与保泰松。如果病情确实需用氯(合)霉素，应每隔3~4天验血一次，以观察血象变化。
• 2.接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。