白塞氏病！！

确切病因不明。现有资料认为环境、免疫、感染（部分患者可能与结核感染相关）、微量元素、激素与遗传因素（如HLA-B51基因）与本病的发生和发展相关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生病变。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

1.遗传因素：部分白塞氏发作是由遗传决定的。

2.微量元素：少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高，研究较多的是有机氯，有机磷和铜离子，其中以后者含量最高，这可能是由职业或环境因素所致。

3.免疫异常：患者血清中存在抗口腔粘膜抗体，抗动脉壁抗体；另外，血清中尚存在复合物，其阳性可达60%，并与病情活动有关；除IgG、IgT和IgM轻度升高外，有时IgE升高；DIF检查发现血管壁特别是细静脉壁内存在IgG、IgA、CIC和C3。在体外试验中这些患者的淋巴细胞转化试验值一般偏低，DNCB皮肤试验多为阴性，T-细胞和TH细胞值均降低；结节性红斑样损害中浸润的细胞主要是T细胞，而特别是TH和NK细胞，而眼球组织内浸润细胞主要是CD4淋巴细胞和巨噬细胞，很少B细胞和NK细胞，这些CD4淋巴细胞与巨噬细胞是HLA-DR（+）的。以上事实说明本病有体液免疫与细胞免疫常表现，但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切。

4.其他：本病病因虽未明确，但发病与免疫异常是有关的，在免疫调节和炎症反应过程中，细胞成分发生改变及所产生的多种活性物质，如纤溶酶抑制物可使纤溶酶溶解纤维蛋白的活性降低，而致纤维蛋白原含量增高；以及中性粒细胞的趋化性增强；肿瘤坏死因子（TNF-beta）、IL-2和IL-6等产生，这些在病变的发展中可能也有一定作用。

1.少数患者为急性发病，可于5天至3个月内两个以上部位同时发生损害，病情重，常伴有高热等。经过一定时期的缓解后，可慢性反复发作，两次复发间隔的平均时间1～2个月。大多为慢性发病，先于一个部位发生损害，经不同时期的反复发作与缓解之后，再分别于其他部位发病。后者以局部损害为主，全身症状较少，但在病程中可以急性加重。

无论是急性发作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身症状都是高热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛或肿胀等。热型不定，少数病例可持续高热。过度疲劳、睡眠不佳、月经、季节气候改变等，均可使不同部位的损害加重。少数患者有家族史，无接触传染病例。

1、口腔溃疡

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此症为首发症状。溃疡可以发生在口腔的任何部位，复发性口腔溃疡是诊断本病的最基本必备症状。

2、生殖器溃疡

约75%患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。但出现次数少。溃疡深大，疼痛剧、愈合慢。

3、眼炎

约50%左右的患者受累，双眼均可累及。眼部病变可以在起病后数月甚至几年后出现，其表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

4、皮肤病变

皮损发生率高，可达80%~98％，表现多种多样，有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

5、关节损害

25％~60%的患者有关节疼痛或肿胀症状。

6、神经系统损害

又称神经白塞病，发病率约为5%~50%。常于病后数月至数年出现，少数（5%）可为首发症状。临床表现依受累部位不同而各异。中枢神经系统受累较多见。周围神经受累较少见，表现为四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。

神经系统损害亦有发作与缓解交替的倾向，可同时有多部位受累，多数患者预后不佳，尤其脑干和脊髓病损是本病致残及死亡的主要原因之一。

7、消化道损害

又称肠白塞病。发病率为10%~50%。从口腔到肛门的全消化道均可受累，溃疡可为单发或多发，深浅不一。

8、血管损害

本病的基本病变为血管炎，全身大小血管均可累及，约10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。

9、肺部损害

肺部损害发生率较低，约5%~10%，但大多病情严重。肺受累时患者有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等。大量咯血可致死亡。

10、其他

肾脏损害较少见。心脏受累较少，可有心肌梗塞、瓣膜病变、传导系统受累、心包炎等。附睾炎发生率约为4%~10%，较具特异性。急性起病，表现为单或双侧附睾肿大疼痛和压痛，1~2周可缓解，易复发。

妊娠期可使多数患者病情加重，也有眼色素膜炎缓解的报道。可有胎儿宫内发育迟缓，产后病情大多加重。近10%的患者出现纤维肌痛综合征样表现，女性多见。

1、一般治疗

急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。

2、局部治疗

口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用1：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。

3、西药治疗

（1）非甾类抗炎药

（2） 秋水仙碱：应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。

（3）沙利度胺（Thalidomide）妊娠妇女禁用，以免引起胎儿畸形（详见强直性脊柱炎用药），另外有引起神经轴索变性的副作用。

（4）糖皮质激素：长期应用糖皮质激素有严重不良反应。

（5）免疫抑制剂：此类药物副作用较大，用药时间应注意严密监测。

4、手术治疗

重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗，但肠白塞病术后复发率可高达50%。复发与手术方式及原发部位无关，故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤，故一般不主张手术治疗，采用介入治疗可减少手术并发症。

5、中药治疗

利用中药活性成分调节体内分泌，增强新陈代谢，提高人体整体免疫力，防止细胞病变。杜绝疾病的反复发作与恶变，实现 “立竿见影”的效果，避免了一些传统治疗方法对组织的损伤。如果 白塞氏病若伴有关节、肾脏、皮肤、肠道、神经系统等损伤症状，或在白塞氏病后期会出现器官功能严重受累者，则当依据情况详细辩证，以制定相应的制剂。散邪正气汤疗法在治疗白塞氏病中最具代表性。它兼有诊断和治疗的双重作用，可以在诊断的同事进行药物治疗。 王教授指出，相比传统白塞氏病治疗技术，它具有无副作用、辨证治疗、纯中药治疗等优点。以中医哲学整体观，辩证观和相似观为中心，将口-眼-生殖器三者合一，讲究整体观察，辨证施治，创造了三者不缺其一，治其一而观二三的治疗理论，系统性的解决了白塞氏病。

第一阶段：凉血解毒。急性活动期症状多见于口腔粘膜与灼痛、外阴部溃烂、口渴喜饮或常伴烦躁不安、渴不多饮、低热等，通过疏肝泻火、清热凉血，短时间内修复黏膜溃疡皮损、便秘、腹胀、发热、腹痛可基本消失，血沉、血象、CRP等开始下降或基本恢复正常。

第二阶段：因白塞氏病是一种全身性广泛性的小血管炎症性病变，故此期的治疗应是清解余邪、活血化瘀，若余邪较重，烦躁不解，低热不退，或加用柴胡疏肝散治疗。通过第二阶段治疗白塞病体征基本消失或完全消失，血沉、血象、CRP等实验检查指标也恢复正常。

第三阶段：白塞病患者或虽多次发作但无重要脏器受累者常无明显的阴阳气血偏盛偏衰表现，主要延长缓解期与减少复发，故本阶段的治疗原则是提高机体免疫功能，应当扶助正气，清除毒邪，通过散邪正气汤活血祛瘀、宣泄“正气”，使人体免疫达到晚期正常状态。

绿豆粥，是要准备绿豆，粳米，白糖，然后将绿豆、粳米用水淘洗干净，放入锅中，加水，慢慢的熬煮成粥，等到粥熟的时候加入白糖，然后早晚都做正餐服用，具有和脾胃，祛内热的功效。

萝卜鲜藕汁，是要准备生萝卜，鲜莲藕，然后将萝卜和藕用水洗净，放在洁净的器皿中捣碎烂，再用消毒纱布双层绞取汁，然后每日数次取适量含于口中，再咽下，能养阴清热。

银耳莲子羹，是要准备银耳，莲子，然后将银耳、莲子洗干净，放入锅中，加水煮到银耳熟烂，最后加冰糖或者是白糖溶化，早晚服用一碗。

参莲枣饮，是要准备玄参，丹皮、炒枣仁，还有柏子仁、莲子心，再清洗干净，放入砂锅内，加入适量的水，煎煮三十分钟，去渣，加水再煎，再滤取汁液，将两次所得到的药汁合并，加白糖，分三次服用，每日一剂，具有养阴降火的功效。