白疯病是什么

贝赫切特综合征

来自有来医生

概述
病因
症状
治疗
护理

百科
贝赫切特综合征是一种反复发作的累及口、眼、生殖器和皮肤为特征的慢性炎症反应疾病，属于系统性免疫疾病血管炎的一种。患者主要表现为口腔溃疡、外阴溃疡或皮肤损害的反复发作，该病仅少数患者可治愈，多数患者需要长期药物治疗，维持症状缓解。
常识
- 临床症状 :口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎性病变
- 好发人群 :
  有贝赫切特综合征家族遗传病史者
- 并发疾病 :皮肤结节性红斑、毛囊炎、上腔静脉综合征
- 常见检查 :针刺反应、血常规、红细胞沉降率
就诊指南
- 就诊科室 :风湿免疫科
- 治疗周期 :
  长期间歇性治疗
- 是否医保 :
  是
- 常用药物 :糖皮质激素秋水仙碱沙利度胺硫唑嘌呤
主要病因
目前该病发病原因尚不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境有关。多数人认为贝赫切特综合征是一种多基因遗传病，遗传因素是发病的重要内源性因素，并在外源性因素(如结核感染)的诱发下，有遗传背景的个体易发生免疫紊乱，进而导致本病。
流行病学
贝赫切特综合征属于一种全身性免疫系统疾病，本病由Behcet于1937年首先报道，多见于地中海、中东、中国及日本等地区。本病好发于25~35岁青壮年，男性患者略多于女性患者。
诱发因素
有遗传背景的个体在外源性因素(如结核感染等)的诱发下，发生免疫紊乱，进而导致本病。
总述
贝赫切特综合征以先后出现多系统多器官病损，且反复发作为特征，依照病损出现的概率多少，可分为常见症状和少见症状两大类。前者包括口腔、生殖器、皮肤、眼等症状，后者包括关节、心血管、神经、消化、呼吸、泌尿等系统病变。
典型症状
1.口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎性病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降等。
2.皮肤病变，表现为面部胸背部或其他部位毛囊炎样皮疹、结节型红斑等。
3.吞咽困难或吞咽时胸痛，以及反酸、烧心、腹痛、腹泻、血便等消化道症状。
并发症
1.皮肤结节性红斑：表现为红色或紫红色疼痛性炎性结节，早期表面平滑，轻微隆起，几天后颜色转为暗红，表面扁平，3~4周后结节逐渐消退。
2.毛囊炎：起初为红色充实性丘疹或毛囊性脓疱疮，继而演变为丘疹型脓疱，中间贯穿毛发，四周红晕带有炎症，1周后可结痂而愈。
3.上腔静脉综合征：头颈部及上肢出现水肿，常伴有头晕、头胀、睑结膜充血。
总述
贝赫切特综合征治疗主要目的是为控制现有症状、防止重要脏器损害、减缓疾病进程，具体情况视患者的病情轻重、受累范围而定，做出有针对性的治疗。
药物治疗
1.糖皮质激素：主张用于病情严重者，如高热、急性发作性的眼部病变、中枢神经系统病变、严重的血管炎和关节病变、胃肠炎等，严重的口腔或生殖器溃疡，病情控制2周后逐渐减量。严重的神经和眼部病变者可用甲泼尼龙冲击疗法。
2.秋水仙碱：可有效治疗和预防红斑结节样皮损及关节炎，减少女性口腔和生殖器溃疡的复发。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
3.沙利度胺：对严重的口腔和生殖器溃疡及毛囊炎样皮疹有效，但可引起短暂的红斑、结节发作频率增加。妊娠妇女禁用，因其可引起胎儿畸形及神经轴索变性的副作用。
手术治疗
贝赫切特综合征多进行药物治疗，若患者出现血管壁膨出、过薄，有破裂风险，甚至可影响心脏功能或出现严重血管狭窄者，建议进行手术治疗。
日常护理
1.保持生活规律：病情稳定以及好转后坚持规律作息，有利于身体恢复。
2.饮食卫生：饭后漱口，不吃剩菜、剩饭，不吃生凉拌菜，少吃辛辣、刺激的食物，保持营养均衡。
3.保持良好心情：不仅能提升生活质量，对疾病治疗和预后也有积极影响。
饮食调理
患者应尽量选择清淡、柔软、易消化的食物，多吃水果、蔬菜等补充维生素，注意营养均衡，忌生冷和刺激食物。
预防措施
贝赫切特综合征病因尚不明确，无针对性的预防措施。

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林冰主任医师风湿免疫科编审专家

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